A felnőttkori primer központi idegrendszeri (KIR) tumorok családja rendkívül heterogén betegségcsoport, melynek komplex ellátásában a sebészeti és szisztémás kezelések mellett a modern külső sugárterápia (external beam radiation therapy, EBRT) kiemelt szerepet játszik. Ebben az összefog­laló cikkben áttekintést nyújtunk a leggyakoribb felnőttkori primer KIR tumorok esetén az EBRT-vel kapcsolatos kurrens indikációs területekről, diagnosztikai eljárásokról, a napi rutinban használható kontúrozási, tervezési és sugárkezelési technikákról, alkalmazásokról. Magy Onkol 68:37-50, 2024

A központi idegrendszeri tumorok kezelése napjainkban is nagy kihívás az onkológiai és idegsebészeti munkacsoport számára. A daganatok heterogén szövettani, illetve topoló­giai jellemzői miatt minden eset egyedi mérlegelést igényel. A túlélést a szövettanon és stádiumon kívül nagyban meg­határozza a reszekció mértéke, azonban az agyi elokvens régiók közelsége erősen korlátozhatja az eltávolítást. A jelen­legi modern neuroonkológiai ellátás kulcsfontosságú eleme a lehető leghosszabb progressziómentes túlélést megfelelő életminőséggel együtt biztosító műtéti beavatkozás megter­vezése, kivitelezése. Számos pre- és intraoperatív képalkotó modalitás egyidejű fejlesztésével válik egyre elérhetőbbé és biztonságosabbá az optimális terápia. A strukturális, diffúziós és funkcionális MRI mind műtét előtt, mind közben lehető­séget nyújt a daganat és az azt körülvevő elokvens területek vizualizációjára. A sebész számára az optimális intraoperatív körülményeket, tájékozódást és látásviszonyokat az egyre kifinomultabb mikroszkópok, navigációs eszközök, intraope­ratív képalkotó berendezések, illetve endo- és exoszkópok hivatottak megteremteni. Magy Onkol 68:5-12, 2024

A diabéteszes neuropátia gyakorisága, kellemetlen tünetei és következmé­nyei miatt sok gondot okoz nemcsak az érintett betegek, hanem az egész­ségügyi ellátórendszer számára is. Kezelésében meghatározó jelentősége van azoknak a specifikus gyógyszereknek, amelyeket kifejezetten ezzel az indikációval regisztráltak évekkel ezelőtt. Bár régóta használatos készít­ményekről van szó, az irodalomban újdonságként jelent meg az a hazai közlemény, amely adatbázis-elemzés nyomán az alfa-liponsavval folyta­tott kezelés hosszabb távú, „kemény” klinikai végpontjainak alakulásáról tudósított.¹

Diabetes Research and Clinical Practice, 2023. július

Az agyalapi mirigy elégtelenségén azt értjük, hogy a mirigy egy vagy több hor­monjának elválasztása csökken vagy leáll, gyakran súlyos következményekkel. A cikk kóroktani és kórélettani alapokon ismerteti a kórismézés és a kezelés főbb tudnivalóit. A szerzők szeretnének hozzájárulni ahhoz, hogy a célszervek nem specifikus tünetekkel járó funkcionális deficitje esetén a nem endokrino­lógus kollégák gondoljanak a hypophysis elégtelenségének lehetőségére is.

A központi idegrendszer daganatai a második leggyakoribb onkológiai betegségcsoportot alkotják gyermekkorban. Néhány ritka genetikai szindróma kivételével etiológiájuk ismeretlen. Diagnóziskor, fiatalabb korban jelentősebb méretet érhetnek el, mivel tünettanuk aspecifikus, és sok esetben késik a diagnózis. A gyermekkori agydaganatok sebészi kezelési stratégiája eltér a felnőtteknél megszokottaktól, elsősorban életkor és testsúly függvényében. Fiatalabb korcsoportban, csecsemők esetében a kis keringő vértérfogat határozza meg a sebészi stratégiát. Minden lépésünknél szem előtt kell tartani a szigorú vérzéscsillapítást. Az elmúlt években a képalkotó eljárások, sebészi, aneszteziológiai technikák, onkológiai lehetőségek jelentős fejlődésének köszönhetően a gyermekkori agydaganatos betegek túlélése és életminősége jelentősen javult. 1975 és 2010 között világviszonylatban 50%-kal csökkent a mortalitás.

A molekuláris diagnosztika fejlődése robbanásszerű, átalakítja a rosszindulatú daganatok osztályozását, szerepe már régóta óriási a központi idegrendszeri (KIR) tumorok esetében. Diffúz gliómák kapcsán az 1p/19q kodeléció vizsgálata elkerülhetetlen. Megfelelő konstellációban jellegzetes morfológiai jelek hiányában is megállapítható glioblasztóma diagnózisa, ha EGFR-amplifikáció, TERT-promotermutáció, vagy +7/–10 kópiaszám-eltérések igazolhatók. Egyre több olyan entitást ismerünk, amely már a nevében is hordoz genetikai eltérést. Számos esetben a DNS-metiláció átfogó vizsgálata jelentős segítséget nyújt a szövettan és az alapvető molekuláris vizsgálatok mellett, különösen kis méretű minták esetében. Az egyre bővülő diagnosztikus repertoárral nehéz lépést tartani, de érdemes tudni, hogy mi a módszerek előnye és hátránya, és milyen kontextusban célszerű alkalmazni a KIR daganatok diagnosztikája során. Ez az összefoglaló vázlatos áttekintést nyújt a molekuláris diagnosztikában használatos legfontosabb módszerekről.

A központi idegrendszeri (KIR) tumorok 2021-ben kiadott 5. Nemzetközi Egészségügyi Világszervezet- (WHO-) klasszifikációjában számos fontos újítás bevezetésére került sor. Ezek részben új entitásokat, részben a már ismert kategóriák letisztultabb, a klinikai viselkedéssel jobban korreláló beosztását, valamint esetenként a nómenklatúra változását foglalják magukban. A hisztopatológiai sajátosságok mellett a molekuláris jellemzőkön alapuló definíciók száma tovább növekedett. Jelen összefoglalónkban a KIR tumorok 5. WHO-beosztásának alapelvei mellett részletesebben tárgyaljuk a gliális, glioneuronális, neuronális, koroid plexus, embrionális és pineális tumorokat, valamint meningeómákat. Különös figyelmet fordítunk az új entitásokra, valamint a megváltozott kritériumokra és megnevezésekre. Elsődleges célunk a „klasszikus” patológiai szempontok bemutatása, de röviden az ezektől elválaszthatatlan molekuláris patológiai jellemzőket is tárgyaljuk, a megértéshez feltétlenül szükséges mértékben. Igyekszünk a neuroonkológia és neuropatológia művelői számára a mindennapi gyakorlatban is használható vezérfonalat nyújtani a KIR tumorok korszerű klasszifikációjának megértéséhez.